Prión

prión m. Biol. Sustancia de naturaleza proteínica que transmite algunas enfermedades degenerativas del sistema nervioso.

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prion o prión. (Del acrón. del ingl. proteinaceous infectious particle y -ón2). m. Agente infeccioso, constituido exclusivamente por proteínas, que produce alteraciones neurodegenerativas contagiosas en diversas especies animales.

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Los priones son partículas acelulares, patógenas y transmitibles. Se caracterizan por producir enfermedades que afectan al Sistema nervioso central (SNC). Son alteraciones que tienen un periodo de incubación lento. Los priones no son seres vivos, son partículas proteicas sin ácido nucleico. Su acción patógena consiste en ser una forma modificada de una proteina natural existente en el organismo que al entrar en contacto con las proteinas originales las induce a adoptar la forma del prión, que suele ser una forma anormal e infuncional, todo ello en una acción en cadena que acaba por destruir la operatividad de todas las proteinas sensibles al prión. Normalmente, la enfermedad que el prión provoca quedaría confinada al propio organismo que la sufre, sin que existiera método de contagio. Es por ello, que muchas enfermedades relativas a priones están relacionadas con el canibalismo.

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masculino MEDICINA Partícula infecciosa de naturaleza proteica relacionada con el origen de enfermedades degenerativas del sistema nervioso central en mamíferos. Las enfermedades que causan pueden ser heredadas, esporádicas o transmisibles, especialmente a través de los alimentos. Fueron descubiertos por Stanley Prusiner en 1982.

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o prión

Agente patógeno, descubierto por Stanley Prusiner, responsable de varias enfermedades neurodegenerativas fatales denominadas encefalopatías espongiformes transmisibles.

El prion patógeno, una forma anómala de una proteína normalmente inocua presente en mamíferos y aves, puede ingresar al cerebro por infección o surgir de una mutación del gen que codifica la proteína. Una vez alojada en el encéfalo, hace que las proteínas normales se replieguen en la forma anómala. A medida que las proteínas del prion se multiplican, se acumulan dentro de las células nerviosas, destruyéndolas y haciendo que el encéfalo quede finalmente acribillado. Las enfermedades causadas por priones son la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la enfermedad de las vacas locas y el temblor ("scrapie) de las ovejas. Los priones se diferencian de todos los demás organismos patógenos conocidos en que parecen carecer de ácido nucleico (ADN o ARN).

Enciclopedia Universal. 2012.

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  • PRION — PRI Agent infectieux ne contenant aucune information génétique, le prion est une molécule de protéine aberrante, dérivée d’une molécule existant normalement dans le métabolisme. Le prion a la propriété de communiquer sa conformation aux molécules …   Encyclopédie Universelle

  • prión — m. genét. Partícula infecciosa de naturaleza exclusivamente proteica relacionada con el origen de enfermedades degenerativas del sistema nervioso central. Los priones pueden encontrarse en el organismo sin causar daños, principalmente en el… …   Diccionario médico

  • prion — 1848, from Gk. prion ”a saw.” …   Etymology dictionary

  • príon — s. m. [Biologia] Partícula infetante, constituída por proteínas, que provoca encefalopatias como a doença das vacas loucas ou a doença de Creuzfeldt Jakob. • [Brasil] Plural: príones ou príons.   ‣ Etimologia: inglês prion   ♦ Grafia em Portugal …   Dicionário da Língua Portuguesa

  • prion — o prión (Del acrón. del ingl. proteinaceous infectious particle y ón2). m. Agente infeccioso, constituido exclusivamente por proteínas, que produce alteraciones neurodegenerativas contagiosas en diversas especies animales …   Diccionario de la lengua española

  • Prion — Pri on (pr[=e] [o^]n), n. any of several types of protein particle lacking nucleic acid, believed to be the cause of certain slow developing infectious diseases such as scapie in sheep, and Creutzfeldt Jakob disease and Kuru in humans. [informal] …   The Collaborative International Dictionary of English

  • Prion — (a. Geogr.), 1) Berg auf der Insel Kos; 2) Fluß an der Südküste des Glücklichen Arabien, mündete beim Vorgebirg Prionŏtos (j. Ras Brun od. Ras Fartak) …   Pierer's Universal-Lexikon

  • Prion — Prion, infektiöses Partikel, das wesentlich kleiner ist als die kleinsten Viren und nur aus einem Proteinkomplex ohne Nucleinsäure als genetischem Material besteht. P. vermehren sich, indem sie in der Wirtszelle (Neuronen) normale verwandte… …   Deutsch wörterbuch der biologie

  • prion — prȉon m DEFINICIJA biol. hipotetska zarazna proteinska čestica, nalik virusima, ali bez genetskih komponenti, uzročnik ovčje bolesti grebež i kravljeg ludila ETIMOLOGIJA engl. proteinaceous + infectious + on …   Hrvatski jezični portal

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